透过这场渐趋娱乐化的游戏

我们把目光投向冰冷的原点

最近半个多月以来，以宣传罕见病“肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)”（俗称“渐冻症”）为目的的“冰桶挑战赛”，仿佛一夜之间从美国席卷到中国。“冰桶挑战”要求被点名者往自己身上泼一桶冰水，并指定接下来3位要接受挑战的人在24小时内重复这一过程。如果不接受挑战，就要向ALS相关机构捐款100美元。“冰桶挑战”的火热，让公众有机会知道，在我们的身边还有“渐冻人”这样一个群体。但是，在冰桶的背后，您真的了解“渐冻人”吗？真的了解像“渐冻症”一样少见的那些罕见病吗？ 郑州晚报记者 刘书芝 蒋晓蕾

比癌还残忍

“渐冻人”往往头脑清醒地感知死亡一步步来临

“像是被冰冻了一般，从四肢开始蔓延，最后甚至连呼吸都变得困难……”郑州市第六人民医院重症医学科主任杨跃杰告诉记者，医院今年3月接诊过一例“渐冻症”病例，“患者来时上肢已经没有知觉，后期患者的下肢也会渐渐失去知觉，慢慢失去所有的运动能力，最终死亡，这个过程一般在3～5年。”

得病的人像被冰雪冻住一样，逐渐丧失任何行动能力。今天是手，明天是腿，后天到了手指，连控制眼球转动的肌肉也不例外……对于得了这种病的人来说，最残酷的是，这一切发生时，感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸。著名科学家、英国人霍金患的就是这种病。

在杨跃杰看来，“渐冻症”甚至比癌症还要残忍得多。它破坏人体的运动神经，其他神经系统都是正常的，也就是思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。但最终会因呼吸衰竭死亡。在此过程中，“渐冻人”头脑清醒，他们会深切地感知死亡的降临。

病因不详

但不排除基因变异、环境这两类因素所致

“尽管很多‘渐冻人’的发病原因无法明确，更多的人到死都找不到致病原因，但目前大家比较公认的说法是，由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。”武警河南总队医院神经外科副主任刘刚强告诉记者，其中，家族遗传因素占20%。但尽管如此，要有效预防此病在下一代身上发生，仍然非常困难。

“‘渐冻人’家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，不会再有新的致病基因出现。”刘刚强说。

请继续阅读B18版