日前，河南省人民医院胸外科团队完成我省首例“镜面人”双肺移植治疗Kartagener综合征手术，这也是全国第3例、全球第15例此项手术。据悉，“镜面人”发生的概率为百万分之一，而肺移植治疗Kartagener综合征，全球范围内也只见10余例报道。

郑报融媒记者 邢进 谷长乐 通讯员 崔冰心

四川患者来郑做肺移植手术

入院检查方知是“镜面人”

患者张某是四川南充人，8岁起反复胸闷咳嗽，后来病情越来越重，哪怕简单活动也感到胸闷气促伴咯血，每年平均住院四五次，多地求医问诊，病因扑朔迷离，治疗效果不佳。据悉，张某的姐姐就曾因为相同的症状最终医治无效辞世。

当地医院建议张某去大医院尝试双肺移植手术，张某及家人多方打听，2017年10月，来到肺移植成功率全国领先的河南省人民医院胸外科求助。

胸外科主任魏立详细了解了张某的病情之后，为其做了详细的检查。结果惊讶地发现，张某竟是一个“镜面人”！

“镜面人”是指心脏、肝脏、脾脏、肺脏、肾脏几个内脏都长在正常人相反的位置，犹如镜像。目前，医学上对“镜面人”现象成因还没科学定论。有研究认为，“镜面人”与人体胚胎发育过程中父母体内基因的一个位点同时出现突变有关，其发生概率大约为百万分之一，相当一部分“镜面人”还伴有不同程度的多发性先天畸形。

并发Kartagener综合征

移植治疗全球只见10余例报道

难题还不止于此，经过深入检查，医生发现张某不仅是罕见的“镜面人”，并且还合并支气管扩张等症状，最终被诊断为Kartagener综合征手术。

魏立说，“Kartagener，又称为内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征。由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。”该病患者的纤毛结构异常，导致纤毛运动障碍，无法把分泌物往外推，进而引起黏膜的黏液清除功能异常，引起呼吸道反复感染导致终末期肺病，任何药物无法逆转，只剩肺移植这条路。综合国内外的文献和报道，只有10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例，其中国内相关报道只有2例。手术难度可想而知。

为了做好全方位的准备，魏立和团队查阅了大量文献，仔细讨论、制订手术预案和术后康复方案。

历经9个小时手术

顺利完成河南“首例”

张某入院2个多月后，终于等来了相匹配的爱心捐献肺源。在医院体外循环、麻醉、手术室等团队的保障下，魏立和他的团队正式为张某实施“镜面人”双肺移植治疗Kartagener综合征手术。

“镜面人”患者不仅全内脏反位，肺门解剖结构异常，此外，经过数十年的反复感染，患者胸腔里有严重的粘连，犹如铜墙铁壁构筑的复杂迷宫，极难进行分离。

术中，凭借丰富经验，魏立及其团队“抽丝剥茧”，分离了患者胸腔内严重的粘连，顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术，整台手术持续约9个小时。术后，新的双肺迅速开展工作，患者平稳转入监护病房。截至记者发稿时，张某已经可以下床行走，康复情况良好。